Síndrome Mielodisplásico, enfermedad sanguínea por falta de maduración de las células madre

Bajo el nombre de Síndomes Mielodisplásicos se incluyen una serie de enfermedades que se caracterizan por un defecto de maduración de las células madre de la médula ósea para producir las células de la sangre, incapaces de realizar sus funciones habituales y en menor cantidad de lo normal. Esta alteración puede afectar bien a una sola línea hematológica o a las tres líneas de producción sanguínea (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). En algunas ocasiones puede originarse por una alteración genética, como ocurre en la Anemia de Fanconi, o deberse a un trastorno adquirido secundario a un tratamiento radio-quimioterápico, y evolucionar al cabo de los años a una leucemia aguda (Leucemia aguda postmielodisplásica), siendo, en este caso, un factor de mal pronóstico para la evolución de la leucemia.

 

Incidencia del Síndrome Mielodisplásico 

La incidencia del Síndrome Mielodisplásico aumenta con la edad, siendo la media de edad de 70 años y tan solo un 10% aproximadamente de los pacientes tienen menos de 50 años. Asimismo, es más común en hombres que en mujeres. Se diagnostican entre 30 y 50 nuevos casos por millón de habitantes en un año en España.

 

 

Signos y síntomas que producen los Síndromes Mielodisplásicos

Los SMD pueden no dar síntomas durante años y cuando estos aparecen son totalmente inespecíficos, ya que pueden observarse en muchas otras enfermedades. Las principales manifestaciones son producidas por déficit de glóbulos rojos (debilidad, cansancio, mareos, palpitaciones) o por déficit o mal funcionamiento de las plaquetas (hematomas, hemorragias de diversas localizaciones) o de los leucocitos (fiebre e infecciones frecuentes). En ocasiones el paciente puede notar molestias abdominales como consecuencia del aumento de tamaño del bazo o del hígado.
Consulte con su médico si presenta:
•    Dificultad para respirar.
•    Debilidad o sensación de cansancio.
•    Piel más pálida de lo normal.
•    Formación de hematomas o sangrado fácil.
•    Petequias (manchas planas localizadas debajo de la piel causadas por el sangrado).

 

Clasificación del Síndrome Mielodisplásico

El Síndrome Mielodisplásico tiene múltiples variantes, entre ellas:
•    Anemia refractaria: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas es normal.

•    Anemia refractaria con sideroblastos en anillo: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Los glóbulos rojos tienen demasiado hierro en su interior. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas es normal.

•    Anemia refractaria con exceso de blastocitos: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Entre el 5 y 19% de las células de la médula ósea son blastocitos. También se pueden presentar cambios en los glóbulos blancos y las plaquetas. La anemia refractaria con exceso de blastocitos puede evolucionar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA).

•    Citopenia refractaria con displasia multilinaje: el número de, por lo menos, dos tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas o glóbulos blancos) es demasiado bajo. Menos del 5% de las células de la médula ósea son blastocitos y menos del 1% de las células de la sangre son blastocitos. Si los glóbulos rojos están afectados pueden tener una cantidad adicional de hierro. La citopenia refractaria puede evolucionar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA).

•    Citopenia refractaria con displasia unilinaje: el número de un tipo de células sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas o glóbulos blancos) es demasiado bajo. Hay cambios en el 10% o más de los otros dos tipos de células sanguíneas. Menos del 5% de las células de la médula ósea son blastocitos y menos del 1% de las células de la sangre son blastocitos.

•    Síndrome mielodisplásico inclasificable: el número de blastocitos en la médula ósea y la sangre es normal, siendo la enfermedad diferente de los otros síndromes mielodisplásicos.

•    Síndrome mielodisplásico relacionado con una anomalía aislada en el cromosoma del 5q: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Menos del 5% de las células de la médula ósea y la sangre son blastocitos. Hay un cambio específico en el cromosoma.

•    Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)