La incidencia de la colestasis neonatal se estima entre 1:2500 a 1:5000 recién nacidos vivos, siendo más frecuente en los casos de prematurez.
¿Qué es la colestasis neonatal?
La colestasis neonatal es la alteración del flujo biliar normal, secundaria a anormalidades estructurales o moleculares del hígado y/o tracto biliar, que origina la retención en sangre y tejidos de bilirrubina, ácidos biliares y otros componentes de la bilis, condicionando un cuadro clínico caracterizado por ictericia, coluria e hipo/ acolia, en el período neonatal.
La presencia de ictericia colestática en el período neonatal es una de las formas de presentación más habitual de las enfermedades hepáticas de la infancia. Es importante considerar el gran espectro de etiologías de enfermedades hepáticas en esta etapa de la vida, como las obstructivas, genético - metabólicas, infecciosas, inmunológicas, etc, siendo el diagnóstico diferencial difícil, por la similitud de los hallazgos clínicos, humorales e histológicos.
La presencia de ictericia en piel y mucosas, deposiciones hipo o acólicas, coluria y hepatomegalia son los hallazgos clínicos más importantes. Cuando la ictericia se prolonga más allá de las dos semanas de vida, es imprescindible realizar la determinación de bilirrubina total y directa sin demoras y efectuar una evaluación del lactante.
Riesgos y tratamiento
Los riesgos dependen de un diagnóstico oportuno y precoz, ya que las múltiples causas de colestasis neonatal pueden hacer demorar el mismo, por ejemplo, en la atresia biliar, la realización de una operación, que debe efectuarse antes de los 2 meses de vida para que sea exitosa.
El tratamiento va a depender de la etiología de la colestasis neonatal. Algunas opciones son:
- Tratamiento de causas específicas
- Suplementos de vitamina A, D, E y K
- Triglicéridos de cadena mediana
- En ocasiones, ácido ursodesoxicólico
El tratamiento específico está dirigido a la causa. Si no hay ningún tratamiento específico, el especialista en Gastroenterología y Hepatología utiliza medidas sintomáticas que consisten en el tratamiento nutricional, incluidos suplementos de vitaminas A, D, E y K.
En los lactantes alimentados con leche maternizada, debe utilizarse una rica en triglicéridos de cadena mediana, porque se absorbe mejor cuando hay deficiencia de sales biliares. Se requiere un aporte calórico adecuado; los lactantes pueden necesitar > 130 calorías/kg por día. En lactantes con algo de flujo biliar, el ácido ursodesoxicólico en dosis de 10 a 15 mg/kg una o dos veces al día puede estimular el flujo biliar, y aliviar el prurito.
Los lactantes con una probable atresia biliar requieren exploración quirúrgica con colangiografía intraoperatoria. Si se confirma la atresia biliar, debe realizarse una hepatoportoenterostomía (procedimiento de Kasai, anastomosis entre el intestino delgado y el sistema biliar). En condiciones ideales, este procedimiento debe realizarse en los primeros 1-2 meses de vida. Después de este período, el pronóstico a corto plazo empeora significativamente. Después de la operación, muchos pacientes tienen problemas crónicos de importancia, como colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso del crecimiento. Aun con tratamiento óptimo, la mayoría de los lactantes evolucionan a una cirrosis y requieren trasplante hepático.